三叉神经痛的微血管减压术| The Neurosurgical Atlas全文翻译
今天为大家分享的是由福建医科大学附属第一医院陈帆医师翻译的：三叉神经痛的微血管减压术（Microvascular Decompression for Trigeminal Neuralgia），欢迎阅读、观看。
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1. Variation of Vascular Compression in Trigeminal Neuralgia
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2. Venous Decompression-Trigeminal Neuralgia
3. MVD for Trigeminal Neuralgia and Hemifacial Spasm- Pearls and Pitfalls
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三叉神经痛是影响人类最痛的的疾病之一。这种致残性疼痛的严重程度和成功手术干预后的缓解程度，使微血管减压术成为神经外科中最令人满意的手术之一。
典型的三叉神经痛较容易诊断。疼痛的典型特征是单侧的阵发性剧烈尖锐的、电击样的或刀割样的疼痛。并且可以通过皮肤刺激加剧疼痛，如触压、咀嚼、刷牙、冷空气或者剃胡须。在作出三叉神经痛正确的诊断前，出现在三叉神经下两个分支的疼痛最初常被误诊为口腔问题。病人有可能因此进行了不必要的，甚至不可挽回的口腔治疗。
据初步统计，三叉神经痛年发病率在女性中约为5.7/10万，在男性中约为2.5/10万。发病高峰年龄为50到60岁，且发病率随着年龄增长而增加。最初，小剂量的抗癫痫药/抗神经痛药（如卡马西平）就可以有效地缓解疼痛，而止痛药则没有这样的效果。然而仍有多于10%的病人对这些药物无明显反应。在排除其他潜在的病因后，这些病人仍然是微血管减压术的合适人选。
历史
1773年，John Fothergill在伦敦医学会上发表了一篇名为《On a Painful Affliction of the Face》的文章，首次完整地描述了三叉神经痛。1829年，Charles Bell区分了三叉神经和面神经的特定功能，且提出了观点，认为三叉神经痛中阵发性疼痛与神经功能失调有直接联系。
1934年，Walter Dandy通过单侧枕下入路（小脑入路）行半月神经后根的三叉神经切断术来治疗三叉神经痛。通过观察许多病人，发现神经被所覆盖血管压迫。随后，1967年，Peter Janetta普及了三叉神经痛的微血管减压术。
图1. Harvey Cushing 的一个遭受三叉神经痛折磨的病人。这可能是最早描述病人与疾病的图片（上图）。Cushing最初的素描图展示了颞下感觉神经剥脱手术（中下图）。
发病机制
三叉神经痛、面肌痉挛、膝状神经痛、阵发性眩晕、以及舌咽神经痛等颅神经高反应性的发病机制仍是难以捉摸的。现在推崇的说法是脑干区的各个神经的血管压迫是造成这些颅神经功能亢进的主要因素，而功能亢进又是由神经根进/出脑干区脱髓鞘造成。
然而有一部分病人，在后颅窝详细探查中也未能发现压迫血管。此外，在尸体解剖研究中发现后颅窝的颅神经与邻近血管的密切关系，但是这些尸体死亡前并未发现有颅神经高反应性相关病史。近来一些研究者阐述了其他因素（中枢假说：三叉神经与面神经核的高反应性），这是外周血管因素外，导致功能紊乱的另一种原因。
最常见的责任动脉为小脑上动脉（75%）与小脑前下动脉（10%）。此外，静脉也可能造成压迫（68%），有时甚至是唯一压迫的血管（12%）。由于神经根中纤维分层，中央压迫曲相宜导致V2（上颌区）症状。侧向或者尾端压迫可导致V3（下颌区）症状，极少见的是头端压迫导致的V1（眼区）症状。
且不论三叉神经痛的主要病因，微血管减压术松解责任血管或神经根切断术，为症状缓解提供了有效且持久的作用。虽然经皮半月神经节切断术损伤更小，但是后颅窝探查是唯一可以通过非毁损方式辨别责任血管的方法且作用更持久。
患者的年龄和其他并发症是限制微血管减压术应用的重要因素。小于70岁且没有禁忌症的患者，且疼痛症状与三叉神经痛一致，我会为他们施行微血管减压术。
在这个章节中，我将描述三叉神经痛的微血管减压术中的细节及关键步骤，这可以实现在最少并发症的同时，最大限度地保证手术安全性及有效性。
诊断与评估
三叉神经痛的诊断几乎完全依赖于病史。如前所述，三叉神经痛典型特征是单侧的阵发性剧烈尖锐的、电击样的或刀割样的疼痛，并且可以通过皮肤刺激加剧疼痛，如触压、咀嚼、刷牙、冷空气或者剃胡须。这些特征可考虑神经痛而不是神经病理性疼痛。神经病理性疼痛特征是灼痛伴麻木。
随着病程进展，缓解期缩短而疼痛时间延长。患者每日发作次数少则3、4次，多者可达70次。在不应期内，疼痛不能被激发。约三分一患者在夜间疼痛发作。单纯的三叉神经视支区神经痛很少见。
对于神经痛药物治疗有效，比如卡马西平或加巴喷丁，可以支持三叉神经痛的诊断，并且可能预示微血管减压术的预后较好。在使用神经痛药物或者经皮治疗后，疼痛的性质可能会发生变化，疼痛会变得更加持久。因此，临床医生必须全面了解疼痛特征及治疗前的疼痛情况。
对于烧灼痛、面部麻木及无触发的持续性疼痛的患者，应该考虑为非典型或者神经病理性疼痛，而不是神经痛。他们不是后颅窝探查的理想人选。仔细检查颅神经分布区的面部及口腔十分重要。对神经系统仔细检查常常被忽视。三叉神经分布区的轻微感觉改变很常见，这也不是微血管减压术的禁忌症。
所有准备行微血管减压术的患者需行脑MRI或CT检查排除占位性病变如脑膜瘤、听神经瘤和上皮样肿瘤。在高分辨率T2W像，常可证实血管环压迫三叉神经。
即使高分辨率MRI不能显示侵犯的血管，有典型三叉神经痛的患者仍可以考虑行后颅窝探查。我常给缺乏MRI血管压迫证据的患者行微血管减压术，往往都能在术中找到压迫血管，且手术效果令人满意。
图2. MRI T2W线轴位片显示在脑池段血管襻（红色箭头）对右侧三叉神经形成压迫。
图3. 一个小的幕上脑膜瘤(左图)以及桥小脑角表皮样囊肿造成的三叉神经痛。均可行切除术。
鉴别诊断
面部疼痛有许多不同疾病鉴别诊断，对于确定三叉神经痛的诊断，病史与检查十分重要。
口腔疾病、颞下颌关节疼痛、眼痛（包括青光眼、眼眶蜂窝织炎和外伤）、面部损伤及骨折、面骨肿瘤或三叉神经肿瘤、巨细胞动脉炎、Tolosa-Hunt综合征（海绵窦先天性炎症）、三叉神经自发性痛（如丛集性疼痛和阵发性偏头痛）、及其他原发性头痛（如偏头痛或张力型头痛），这些疾病都可以导致面痛且不适用微血管减压术。其他颅神经高反应比如舌咽神经痛、中间神经痛几乎不会与三叉神经痛同时存在。
结构上的病理，比如桥小脑角区的肿瘤、囊肿，脑干区的脱髓鞘或缺血灶也需要进行鉴别诊断。
当下列危险信号出现时，应该考虑三叉神经痛的次要因素：明显的感觉改变、耳聋或者其他耳源性疾病、难以控制的疼痛、对卡马西平治疗反应性差、皮肤损害或口腔损害所致的周围神经痛，孤立性眼支三叉神经痛或双侧三叉神经痛。
很重要一点，我都会质疑小于40岁患者典型三叉神经痛的诊断。这些患者都需要经过仔细检查以排除潜在的疼痛病因比如多发性硬化。进一步说，双侧三叉神经痛及鼻窦损伤或手术时，外科医生应该警惕，给这类患者行微血管减压术是否适合。
药物治疗
三叉神经痛的药物治疗应当首选卡马西平，一种抗痉挛药物。初始给药可使70%患者疼痛完全缓解。但是许多患者产生副作用，主要是影响中枢神经系统，如疲劳和注意力不集中。药物相互作用的风险也很高。
次选的药物是奥卡西平，一种卡马西平的衍生物，与其有相似作用，但更易耐受而且药物相互作用较少。若患者对这些药物过敏，国际推荐使用巴氯芬及拉莫三嗪。
手术适应症
尽管使用了神经病理性疼痛药物，一些患者的疼痛仍难以缓解，需要一种更为持久的手术治疗。急性面部疼痛不适用微血管减压术，在手术前至少要经过一年的药物干预。这种观点是合理的，因为一些患者的疼痛只是短暂的。手术的适应症包括药物治疗失败或者出现严重不良反应，但并不能局限于这些情况。
年龄大于70岁或有相关医学禁忌患者应该寻求侵袭性较小的经皮治疗方法比如半月神经节球囊压迫、射频或者甘油毁损术。放射外科也是一种选择，但是在无药物治疗情况下缓解率低。年轻患者（<40岁）在进行干预前应仔细评估，因为这组病人在任一种治疗方法后复发率相同。
伴随烧灼性的神经病理性疼痛并不是神经痛，并不适用微血管减压术，术后疼痛可能加剧。还有部分病人患有三叉神经痛及面肌痉挛两种疾病。
手术选择
三叉神经痛手术方式的选择分为以下两种类别：
1. 较缓和的破坏性手术（三分一的经皮方式和放射外科）
2. 生理学非破坏性微血管减压术
较缓和的破坏性手术包括三叉神经根部部分毁损来控制疼痛。这些手术包括射频毁损、甘油毁损切断术、半月神经节球囊压迫切断术以及立体定位放射外科切断术。这些缓和的破坏性手术术后3-5年复发率约为50%。相对而言，微血管减压术对于精细挑选的病人，大概有80%的缓解率。效果可持续10-20年，且复发率只有10%。
对于不能行微血管减压术的病人，我一般选择球囊压迫切断术，因为这种手术易行且起效快。若病人由于存在并发症，不宜行全身麻醉，且不要求疼痛立即缓解，我会推荐放射外科治疗。该治疗不能立即使疼痛缓解，且在治疗期间能需继续服用神经痛药物。
以下路径图表示对手术方式的选择。
术前注意事项
术前应继续服用神经痛药物，直到术后1周疼痛消失后可逐渐停药。术中没有常规监测脑干听觉诱发电位，但是新手在早期学习阶段可以使用这种监测手段。一些患者的疼痛可能严重的急性加重（三叉神经痛持续状态）。不能进食或饮水时，就需要急诊手术。
手术解剖
下列图片阐述了相关手术解剖。
图4. 乙状窦后入路暴露左侧桥小脑角区脑血管结构
需要注意的是，三叉神经位于远离术者的术野深面。VII/VIII神经复合体位置表浅，位于上手术通道的斜下方。
这些解剖结构应提早熟知用以辨别这些神经。
图5. 三叉神经和小脑上动脉（SCA）的关系。后根在SCA下方进入脑桥中部（A） 。SCA向下成袢，与三叉神经后根在其入桥脑处接触（B）。分叉较早的SCA，头侧向下成袢，在三叉神经的上表面形成压痕（C）。SCA向上分叉，离开三叉神经（D）。
三叉神经痛的微血管减压术
微血管减压术的手术解剖暴露是最精粹且最令术者愉悦的。神经血管结构应在无血的术野中进行显微外科操作，且要保持完整。这个手术应力求达到最小的副作用。对三叉神经痛，我通常采用小脑上裂入路。
图6. 到达桥小脑角的手术通道及方向：微血管减压术应用于三叉神经痛的手术入路（小脑上裂入路-蓝色箭头），用于面肌痉挛及舌咽神经痛的手术入路（小脑下外侧入路或绒球下入路-绿色箭头）。
应避免直接从水平面上由外往内直接牵拉小脑，因为这方向的牵拉与前庭蜗神经感觉相关，增加了听力丧失的风险。
硬膜下操作
硬膜下的显微手术应在出血少的情况下进行。
图7. 岩-幕交界处小脑下内侧牵引。
一小片手套（剪成稍大于棉垫）作为橡胶垫，保护小脑半球不受棉垫摩擦造成潜在的损伤。一般会朝着岩骨方向推进棉条至平行且稍低于天幕与岩骨结合位点。辨别这些标志有利于防止1）向上造成小脑桥静脉撕裂，2）向下造成对第VII/VIII颅神经复合体的直接牵拉。
轻轻向下内侧牵拉小脑半球，暴露岩上静脉。蛛网膜位于静脉下，锐性解剖蛛网膜，释放脑脊液。岩静脉及VII/VIII颅神经上的蛛网膜应当保持完整，以保护这些结构。
利用吸引器轻轻抽吸直到小脑侧裂位于岩上静脉下缘。使静脉承受较低张力。这种方式可以提供所需的操作空间，我极少需要切断岩上静脉。有意识地使用吸引器有利于选择性暴露手术空间，在第V颅神经根进入区位置取得合适的操作角度。避免固定牵拉，避免牺牲岩上静脉。
如果遇到岩上静脉出血，一般都会尽可能在远离硬膜及小脑幕，靠近小脑表面处电凝。这样可避免在硬膜上的蒂在收缩与凝结时静脉回缩与撕裂。若静脉出血较多，应将患者头部轻微抬高，出血突然停止可能预示静脉内空气栓塞。一片覆盖棉条的明胶海绵轻轻盖在幕-岩结合处水平的岩上窦撕裂口末端可以控制出血。
图8. 仔细切开蛛网膜，正确地辨认神经是十分重要的。小心保留脑干周围的血管。深部的蛛网膜应小心切开，用球头探针检查缠绕的血管。三叉神经位于深处，VII/VIII神经复合体的内侧。VII/VIII神经复合体位置表浅，位于上手术通道的斜下方，不要将其当做三叉神经。
图9. 小心剪开蛛网膜，暴露三叉神经根进入区。
血管压迫最常见的模式是小脑上动脉沿着根进入区上肩部压迫。下图是根据神经血管接触模式发生率不同进行阐述：
图10. 三叉神经痛神经血管接触类型：神经被SCA主干压迫（A）及其分支压迫（B与C）（左上图）。SCA与AICA联合压迫（右上图）。神经被三叉神经静脉及岩静脉夹持压迫（左下图）。神经被岩上静脉压迫（右下图）。
神经血管接触区上的蛛网膜通常会增厚。不充足的视野以及不仔细的探查常导致不充分的减压。因此，仔细大范围打开这些膜比认真探查三叉神经周围血管接触更为重要。
三叉神经运动支根部的神经肩处，操作空间小可导致不适当的切开及暴露，这会导致不充分的减压。轻轻地游离神经，有利于根进入区内外侧，四周的探查。
需要强调的是，许多患者有多种侵犯血管，确认了一个血管并不能排除对另一个血管的探查。根进入区在垫上棉垫前应完整地，全方位探查。
图11. 将切碎的teflon置于神经与侵犯的血管之间：将动脉松解并在入脑干区置入teflon，推动脉向前平行于神经，以防止入脑干区及整个脑池段血管与神经接触。
图12. 我特别在神经的肩部及内侧窝出塞入一块teflon棉垫，防止血管与根进入区或脑干有任何接触。
图13. 最后的垫开物结构游离了动脉全长。该结构游离血管且将其垫离神经，避免与神经组织有任何接触。纤维蛋白胶用来加固垫开物结构。我一般会避免应用过多teflon防止肉芽肿形成，这对疼痛复发具有重要意义。
中央髓鞘沿着三叉神经延伸至远侧，到达Meckel腔。因此减压术应尽可能完整覆盖神经全长。岩骨上任何阻碍术者视野的骨隆起都应被磨除，直至可以探查到神经全长。沿着神经的所有血管都应被游离：动脉以及大静脉应被游离且垫上棉垫，小静脉直接电凝切断。
图14. 左侧乳突后入路典型的神经血管压迫：蓝色箭头指示神经受压位置（N）。动脉(A)以及潜在的责任静脉(V)用Teflon游离。
关颅
一期缝合时我都会尝试水密硬膜缝合，并且利用肌肉组织填塞无法修复的小缺口。对于微血管减压术，一般不坚持一定要水密缝合，因为这手术脑脊液切口漏或鼻漏的发生率很低。不像肿瘤切除术，微血管减压术是很固定的操作，且术后颅内压增加的发生率很低。
乳突气房需要彻底地封蜡，通常会用明胶海绵填塞蛛网膜腔。原骨瓣放回或者人工骨瓣修补。最后肌肉与头皮放回原位置。
神经血管接触的变异
图16. 微血管减压术术中发现的图像：通常来说，有许多不同的责任动脉及静脉，上图示责任动脉隐藏于三叉神经运动根后方。使用teflon可以完整地游离侵犯的动脉及静脉袢（中左图）。过度增生的岩骨隐藏了血管袢（中右图）。通过研磨过度增生的岩骨，先前隐藏的血管袢即可显露出来（下左图）。静脉袢也可以成为血管压迫的唯一因素（下右图）。
探查术阴性结果
如果反复认真探查神经周围，未发现责任血管。我一般会用镊子轻轻夹住三叉神经。这种做法为神经根切断术，一般对于疼痛控制有效。在一些只有责任静脉存在的微血管减压术中我也会使用这种方法。
目前还没有明确证据表明单纯的静脉压迫可成为三叉神经痛的触发因素，因此在完整地探查及垫离静脉后都会行神经切断术。一般不会用部分神经横断术，因为痛觉缺失有潜在的风险。
术后注意事项
术后，患者通常被送入神经重症监护病房监测一晚，后转入常规病房几天直至出院。应留心观察血流动力学参数、神经功能检查以及切口的护理。
通常应用类固醇类药物预防无菌性脑膜炎，减少术后头晕头痛。术后一般不会常规行头颅CT检查。术后一周后若患者无疼痛发作，可开始停药。偶见手术效果延迟出现，因此应提前告知患者这种情况的存在，以避免不必要的失落。
术后并发症管理
感觉神经性听力丧失是微血管减压术后极其罕见的并发症。应当与中耳积液相鉴别。中耳积液是由于开颅术中开发的乳突气房产生的积液而产生的耳朵填塞感。这种感觉是一过性的。
如果患者出现脑脊液鼻漏，应立即送入手术室打开乳突气房探查硬膜封闭情况。若脑脊液从切口渗出，应紧密缝合切口，行腰大池外引流72小时。若停止腰大池引流后渗漏仍存在，应送入手术室行脑膜水密性缝合，切口重新缝合。
再次手术
当一个健康患者在初次手术中明确存在侵犯的血管袢时，我会考虑再次行微血管减压术。这些患者在首次手术后都经历了一段疼痛缓解期。若首次手术未发现明显的侵犯血管，当其复发时，会考虑行经皮的手术。Teflon垫棉肉芽肿是一个未被意识到的因素，有可能是复发原因。所以应当避免过量使用teflon棉。
最后感想
经皮神经根切断术用于有用药禁忌的老年病人。
手术期间，责任神经血管关系也许会随着体位改变而发生变化。术中的牵拉及脑脊液漏斗可能远期影响这些关系。因此，发现责任血管时，可能距真正的神经血管压迫区有1-2mm距离。
术者行此手术时应充分利用显微手术技术。现在有多种治疗方法可以选择，包括创伤更小的经皮治疗。微血管减压术应该在最低风险下进行。
最后，这手术有一个学习曲线，术者应该时刻不满足于自己的表现，最求完美的结局。在我的实践过程中，感谢所有病人给我特权来进行神经外科实践。
（神外资讯编辑、福建医科大学附属第一医院陈帆医师翻译）
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